Złośliwe nowotwory osłonek nerwów obwodowych (ang. malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST, dawniej określane jako malignant schwannoma) są rzadkimi mięsakami tkanek miękkich o agresywnym przebiegu. Cechuje je najwyższy odsetek lokalnych nawrotów spośród mięsaków oraz znacząca skłonność do naciekania okolicznych tkanek i przerzutowania. Stanowią około 5% wszystkich mięsaków i najczęściej występują w obrębie kończyn oraz tułowia. Dotychczas odnotowano jedynie nieliczne przypadki MPNST dotyczące jamy nosowej, zatok przynosowych czy podstawy przedniego dołu czaszki. Obraz kliniczny MPNST zlokalizowanego w jamach nosa i zatokach przynosowych obejmuje niespecyficzne objawy, takie jak niedrożność nosa i wyciek z nosa, które mogą utrzymywać się przez lata przed postawieniem rozpoznania. Za najlepszą metodę obrazowania, pozwalającą ocenić rozmiar i stopień naciekania guza, uznaje się rezonans magnetyczny. Rozpoznanie MPNST opierasię na badaniu histopatologicznym wspartym analizą immunohistochemiczną; najczęściej używanym markerem jest białko S-100, występujące aż w 50–90% przypadków MPNST, przy czym nie jest ono swoiste dla tych nowotworów. Wybór między biopsją a postępowaniem polegającym na usunięciu zmiany pozostaje dyskusyjny. W praktyce klinicznej biopsja może być stosowana, jednak ostateczne rozpoznanie często ustala się na podstawie oceny całego preparatu operacyjnego. Leczenie MPNST polega na radykalnej resekcji guza. W przypadku niepełnej resekcji należy rozważyć reoperację i/lub zastosowanie radioterapii i/lub chemioterapii uzupełniającej. Dokonane w ostatnich latach postępy w zrozumieniu biologii tych nowotworów mogą przyczynić się do opracowania nowych strategii terapeutycznych. Jako że to wywiad i badanie otorynolaryngologiczne mogą nasuwać podejrzenie procesu nowotworowego, szczególnie istotne jest zachowanie wzmożonej czujności onkologicznej, zwłaszcza w obliczu niespecyficznych objawów tych nowotworów. Celem pracy jest omówienie rzadkiego przypadku MPNST w obrębie jamy nosa i zatok przynosowych.