REVIEW ARTICLE
Zapalenie zatok przynosowych w pierwotnych niedoborach odporności
1
Oddział Otorynolaryngologii, Państwowy Instytut Medyczny MSWiA, Polska
Data nadesłania: 23-04-2026
Data ostatniej rewizji: 09-06-2026
Data akceptacji: 26-06-2026
Data publikacji: 30-06-2026
Autor do korespondencji
Aleksandra Dąbkowska Aleksandra Dąbkowska
Oddział Otorynolaryngologii, Państwowy Instytut Medyczny MSWiA, Polska
Oddział Otorynolaryngologii, Państwowy Instytut Medyczny MSWiA, Polska
RhinoScope 2026;1(2)
SŁOWA KLUCZOWE
przewlekłe zapalenie zatok przynosowychpierwotne niedobory odpornościniedobory humoralneterapia substytucyjna immunoglobulinamiCVID
DZIEDZINY
STRESZCZENIE
Zapalenie zatok przynosowych należy do najczęstszych i istotnych klinicznie manifestacji pierwotnych niedoborów odporności (PNO), zwłaszcza niedoborów humoralnych, które stanowią około połowę wszystkich PNO. Pacjenci z niedoborami przeciwciał są szczególnie podatni na nawracające i oporne na leczenie zapalenia zatok, których przewlekły charakter często opóźnia rozpoznanie współistniejącego zaburzenia odporności. Celem niniejszej pracy jest przegląd aktualnej wiedzy na temat epidemiologii, patofizjologii, diagnostyki oraz leczenia zapalenia zatok przynosowych w przebiegu PNO.
Częstość niedoborów immunoglobulin jest istotnie wyższa u chorych z nawracającym (13%) i opornym na leczenie (23%) przewlekłym zapaleniem zatok przynosowych (PZZP) niż w populacji ogólnej, co uzasadnia diagnostykę immunologiczną w tych grupach, zgodnie z wytycznymi EPOS 2020 i ICAR-RS 2021. Patogeneza ma charakter wieloczynnikowy i obejmuje dysfunkcję bariery nabłonkowej, upośledzenie opsonizacji i fagocytozy bakterii otoczkowych, zaburzenia odporności wrodzonej oraz rolę biofilmów bakteryjnych. Omówiono najważniejsze niedobory humoralne związane z zapaleniem zatok: pospolity zmienny niedobór odporności (CVID), selektywny niedobór IgA, niedobór przeciwciał swoistych (SAD), niedobór podklas IgG, agammaglobulinemię sprzężoną z chromosomem X, zespół hiper-IgM oraz zespół aktywowanej kinazy PI3K delta. Podstawą leczenia swoistego pozostaje terapia substytucyjna immunoglobulinami u kwalifikujących się chorych, zmniejszająca częstość i ciężkość zakażeń. Leczenie uzupełniają celowana antybiotykoterapia, profilaktyka antybiotykowa, szczepienia oraz – w przypadkach opornych – endoskopowa chirurgia zatok przynosowych. Kluczowe znaczenie mają wczesne rozpoznanie niedoboru odporności, zapobieganie nieodwracalnym powikłaniom płucnym oraz wielospecjalistyczna współpraca laryngologów, immunologów i pulmonologów.
REFERENCJE (53)
1.
Fokkens WJ, Lund VJ, Hopkins C, Hellings PW, Kern R, Reitsma S, et al. European Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps 2020. Rhinology. 2020;58(Suppl 29):1-464. doi:10.4193/Rhin20.600.
2.
Orlandi RR, Kingdom TT, Smith TL, Bleier B, DeConde A, Luong AU, et al. International consensus statement on allergy and rhinology: rhinosinusitis 2021. Int Forum Allergy Rhinol. 2021;11(3):213-739. doi:10.1002/alr.22741.
3.
Picard C, Gaspar HB, Al-Herz W, Bousfiha A, Casanova JL, Chatila T, et al. International Union of Immunological Societies: 2017 Primary Immunodeficiency Diseases Committee Report on Inborn Errors of Immunity. J Clin Immunol. 2018;38(1):96-128. doi:10.1007/s10875-017-0464-9.
4.
Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, Chinen J, Frank MM, Hsu JT, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(5):1186-1205.e1-78. doi:10.1016/j.jaci.2015.04.049.
5.
Schwitzguébel AJP, Jandus P, Lacroix JS, Seebach JD, Harr T. Immunoglobulin deficiency in patients with chronic rhinosinusitis: Systematic review of the literature and meta-analysis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1523-1531. doi:10.1016/j.jaci.2015.07.016.
6.
Mazza JM, Lin SY. Primary immunodeficiency and recalcitrant chronic sinusitis: a systematic review. Int Forum Allergy Rhinol. 2016;6(10):1029-1033. doi:10.1002/alr.21789.
7.
Makary CA, Purnell PR, O’Brien DC, Chaiban R, Yılmaz Demirdağ Y, Ramadan H. Antibody deficiencies are more common in adult versus pediatric recurrent acute rhinosinusitis. Am J Otolaryngol. 2021;42(5):103004. doi:10.1016/j.amjoto.2021.103004.
8.
Vanlerberghe L, Joniau S, Jorissen M. The prevalence of humoral immunodeficiency in refractory rhinosinusitis: a retrospective analysis. B-ENT. 2006;2(4):161-166.
9.
Tie K, Aboueisha MA, Wang M, Caradonna DS, Brook CD. The impact of primary immunodeficiency on the severity of chronic rhinosinusitis. Am J Otolaryngol. 2025;46(1):104541. doi:10.1016/j.amjoto.2024.104541.
10.
Carr TF, Koterba AP, Chandra RK, Hulse KE, Ocampo CJ, Peters AT, et al. Characterization of specific antibody deficiency in adults with medically refractory chronic rhinosinusitis. Am J Rhinol Allergy. 2011;25(4):241-244. doi:10.2500/ajra.2011.25.3653.
11.
Bonilla FA, Barlan I, Chapel H, Costa-Carvalho BT, Cunningham-Rundles C, de la Morena MT, et al. International consensus document (ICON): common variable immunodeficiency disorders. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016;4(1):38-59. doi:10.1016/j.jaip.2015.07.025.
12.
Oksenhendler E, Gérard L, Fieschi C, Malphettes M, Mouillot G, Jaussaud R, et al. Infections in 252 patients with common variable immunodeficiency. Clin Infect Dis. 2008;46(10):1547-1554. doi:10.1086/587669.
13.
Odnoletkova I, Kindle G, Quinti I, Grimbacher B, Knerr V, Gathmann B, et al. The burden of common variable immunodeficiency disorders: a retrospective analysis of the European Society for Immunodeficiency (ESID) registry data. Orphanet J Rare Dis. 2018;13(1):201. doi:10.1186/s13023-018-0941-0.
14.
Lopes JP, Cunningham-Rundles C. The Importance of Primary Immune Deficiency Registries: The United States Immunodeficiency Network Registry. Immunol Allergy Clin North Am. 2020;40(3):385-402. doi:10.1016/j.iac.2020.03.002.
15.
Kato A, Schleimer RP, Bleier BS. Mechanisms and pathogenesis of chronic rhinosinusitis. J Allergy Clin Immunol.2022;149(5):1491-1503. doi:10.1016/j.jaci.2022.02.016.
16.
Tomassen P, Vandeplas G, Van Zele T, Cardell LO, Arebro J, Olze H, et al. Inflammatory endotypes of chronic rhinosinusitis based on cluster analysis of biomarkers. J Allergy Clin Immunol. 2016;137(5):1449-1456.e4. doi:10.1016/j.jaci.2015.12.1324.
17.
Tieu DD, Kern RC, Schleimer RP. Alterations in epithelial barrier function and host defense responses in chronic rhinosinusitis. J Allergy Clin Immunol. 2009;124(1):37-42. doi:10.1016/j.jaci.2009.04.045.
18.
Lane AP. The role of innate immunity in the pathogenesis of chronic rhinosinusitis. Curr Allergy Asthma Rep.2009;9(3):205-212. doi:10.1007/s11882-009-0030-5.
19.
Lee RJ, Cohen NA. Sinonasal solitary chemosensory cells “taste” the upper respiratory environment to regulate innate immunity. Am J Rhinol Allergy. 2014;28(5):366-373. doi:10.2500/ajra.2014.28.4077.
20.
Coulter T, Chandra A, Bacon CM, Babar J, Curtis J, Screaton N, et al. Clinical spectrum and features of activated phosphoinositide 3-kinase δ syndrome: A large patient cohort study. J Allergy Clin Immunol. 2017;139(2):597-606.e4. doi:10.1016/j.jaci.2016.06.021
21.
Psaltis AJ, Bruhn MA, Ooi EH, Tan LW, Wormald PJ. Nasal mucosa expression of lactoferrin in patients with chronic rhinosinusitis. Laryngoscope. 2007;117(11):2030-2035. doi:10.1097/MLG.0b013e31812e01ab.
22.
Fastenberg JH, Hsueh WD, Mustafa A, Akbar NA, Abuzeid WM. Biofilms in chronic rhinosinusitis: Pathophysiology and therapeutic strategies. World J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2016;2(4):219-229. doi:10.1016/j.wjorl.2016.03.002.
23.
Hekiert AM, Kofonow JM, Doghramji L, Kennedy DW, Chiu AG, Palmer JN, et al. Biofilms correlate with TH1 inflammation in the sinonasal tissue of patients with chronic rhinosinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;141(4):448-453. doi:10.1016/j.otohns.2009.06.090.
24.
Foreman A, Holtappels G, Psaltis AJ, Jervis-Bardy J, Field J, Wormald PJ, et al. Adaptive immune responses in Staphylococcus aureus biofilm-associated chronic rhinosinusitis. Allergy. 2011;66(11):1449-1456. doi:10.1111/j.1398-9995.2011.02678.x
25.
Makary CA, Luong AU, Azar A, Kim J, Ahmed OG, Chaaban MR, et al. Evaluation and treatment of rhinosinusitis with primary antibody deficiency in adults: Evidence-based review with recommendations. Int Forum Allergy Rhinol. 2023;13(12):2205-2230. doi:10.1002/alr.23206.
26.
Mandava S, Lin J, Joshua C, Payne SC, Mattos JL. Evaluation and workup of immunodeficiencies in recurrent acute rhinosinusitis: A scoping review. Int Forum Allergy Rhinol. 2023;13(6):1017-1023. doi:10.1002/alr.23106.
27.
Bjelac J, Yonkof JR, Fernandez J. Differing Performance of the Warning Signs for Immunodeficiency in Pediatric Versus Adult Patients. J Clin Immunol. 2019;39(1):90-98. doi:10.1007/s10875-018-0582-z.
28.
Quinti I, Soresina A, Spadaro G, Martino S, Donnanno S, Agostini C, et al. Long-term follow-up and outcome of a large cohort of patients with common variable immunodeficiency. J Clin Immunol. 2007;27(3):308-316. doi:10.1007/s10875-007-9075-1.
29.
Szczawinska-Poplonyk A, Schwartzmann E, Bukowska-Olech E, Biernat M, Gattner S, Korobacz T, et al. The pediatric common variable immunodeficiency – from genetics to therapy: a review. Eur J Pediatr.2022;181(4):1371-1383. doi:10.1007/s00431-021-04287-6.
30.
Maarschalk-Ellerbroek LJ, Hoepelman AI, van Montfrans JM, Ellerbroek PM. The spectrum of disease manifestations in patients with common variable immunodeficiency disorders and partial antibody deficiency in a university hospital. J Clin Immunol. 2012;32(5):907-921. doi:10.1007/s10875-012-9671-6.
31.
Chernikova DA, Stiehm R, Estevez D, Song CH. Comparison of Two Different Criteria for Specific Antibody Deficiency in Patients With Chronic and Recurrent Rhinosinusitis. Allergy Rhinol. 2020;11:2152656720980408. doi:10.1177/2152656720980408.
32.
Song CH, Estevez D, Chernikova DA, Hernandez F, Sakai-Bizmark R, Stiehm R. Low Baseline Pneumococcal Antibody Titers Predict Specific Antibody Deficiency, Increased Upper Respiratory Infections, and Allergy
Sensitization. Allergy Rhinol. 2020;11:2152656719900338. doi:10.1177/2152656719900338.
33.
Khokar A, Gupta S. Clinical and Immunological Features of 78 Adult Patients with Primary Selective IgG Subclass Deficiencies. Arch Immunol Ther Exp. 2019;67(5):325-334. doi:10.1007/s00005-019-00556-3.
34.
Veskitkul J, Vichyanond P, Pacharn P, Visitsunthorn N, Jirapongsananuruk O. Clinical characteristics of recurrent acute rhinosinusitis in children. Asian Pac J Allergy Immunol. 2015;33(4):276-280. doi:10.12932/AP0591.33.4.2015.
35.
Lougaris V, Soresina A, Baronio M, Montin D, Martino S, Signa S, et al. Long-term follow-up of 168 patients with X-linked agammaglobulinemia reveals increased morbidity and mortality. J Allergy Clin Immunol.2020;146(2):429-437. doi:10.1016/j.jaci.2020.03.001.
36.
Hernandez-Trujillo V, Zhou C, Scalchunes C, Ochs HD, Sullivan KE, Cunningham-Rundles C, et al. A Registry Study of 240 Patients with X-Linked Agammaglobulinemia Living in the USA. J Clin Immunol. 2023;43(6):1468-1477. doi:10.1007/s10875-023-01502-x.
37.
Winkelstein JA, Marino MC, Ochs HD, Fuleihan R, Scholl PR, Geha R, et al. The X-Linked Hyper-IgM Syndrome: Clinical and Immunologic Features of 79 Patients. Medicine (Baltimore). 2003;82(6):373-384. doi:10.1097/01.MD.0000100046.06009.B0.
38.
Leven EA, Maffucci P, Ochs HD, Scholl PR, Buckley RH, Fuleihan RL, et al. Hyper IgM Syndrome: a Report from the USIDNET Registry. J Clin Immunol. 2016;36(5):490-501. doi:10.1007/s10875-016-0291-4.
39.
Moazzami B, Yazdani R, Azizi G, et al. Respiratory Complications in Patients with Hyper IgM Syndrome. J Clin Immunol. 2019;39(6):557-568. doi:10.1007/s10875-019-00650-3.
40.
Jamee M, Moniri S, Zaki-Dizaji M, Olbrich P, Yazdani R, Jadidi-Niaragh F, et al. Clinical, Immunological, and Genetic Features in Patients with Activated PI3Kδ Syndrome (APDS): a Systematic Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2020;59(3):323-333. doi:10.1007/s12016-019-08738-9.
41.
Maccari ME, Kracker S, Chandra A, Ehl S, Seidel MG, Tutein Nolthenius J, et al. Natural history of clinical manifestations in activated phosphoinositide 3-kinase δ syndrome (APDS): Time-to-event analyses using the European Society for Immunodeficiencies-APDS registry. Clin Immunol. 2026;283:110632. doi:10.1016/j.clim.2025.110632.
42.
Bareiss AK, Kattar N, Tivis R, Unis G, Do T, Montelibano L, et al. Health-care utilization for sinusitis after pneumococcal vaccination in patients with low antibody titers. Int Forum Allergy Rhinol. 2022;12(8):1018-1024. doi:10.1002/alr.22954.
43.
Makary CA, Behnke J, Peppers BP, Ramadan HH. Outcome of Immunoglobulin Replacement Therapy in Adults With Rhinosinusitis. Laryngoscope. 2022;132(4):732-736. doi:10.1002/lary.29694.
44.
Behnke J, Jimenez-Herrera P, Peppers BP, Ramadan HH, Makary CA. Outcome of immunoglobulin replacement therapy in children with rhinosinusitis. Int Forum Allergy Rhinol. 2022;12(5):795-797. doi:10.1002/alr.22921.
45.
Walsh JE, Gurrola JG 2nd, Graham SM, Mott SL, Ballas ZK. Immunoglobulin replacement therapy reduces chronic rhinosinusitis in patients with antibody deficiency. Int Forum Allergy Rhinol. 2017;7(1):30-36. doi:10.1002/alr.21839.
46.
Smits BM, Kleine Budde I, de Vries E, ten Berge IJM, Bredius RGM, van Deuren M, et al. Immunoglobulin Replacement Therapy Versus Antibiotic Prophylaxis as Treatment for Incomplete Primary Antibody Deficiency. J Clin Immunol. 2021;41(2):382-392. doi:10.1007/s10875-020-00841-3.
47.
Milito C, Pulvirenti F, Cinetto F, Lougaris V, Soresina A, Pecoraro A, et al. Double-blind, placebo-controlled, randomized trial on low-dose azithromycin prophylaxis in patients with primary antibody deficiencies. J Allergy Clin Immunol. 2019;144(2):584-593. doi:10.1016/j.jaci.2019.01.051.
48.
Grammatikos AP, Albur M, Gompels M, Barnaby CL, Allan S, Johnston S. Antibiotic prophylaxis for the prevention of respiratory tract infections in antibody deficient patients: A retrospective cohort study. Clin Infect Pract. 2020;7-8:100048. doi:10.1016/j.clinpr.2020.100048.
49.
Bayrakci B, Ersoy F, Sanal O, Kiliç S, Metin A, Tezcan I. The efficacy of immunoglobulin replacement therapy in the long-term follow-up of the B-cell deficiencies (XLA, HIM, CVID). Turk J Pediatr. 2005;47(3):239-246.
50.
Khalid AN, Mace JC, Smith TL. Outcomes of sinus surgery in ambulatory patients with immune dysfunction. Am J Rhinol Allergy. 2010;24(3):230-233. doi:10.2500/ajra.2010.24.3464.
51.
Samargandy S, Grose E, Chan Y, et al. Medical and surgical treatment outcomes in patients with chronic rhinosinusitis and immunodeficiency: a systematic review. Int Forum Allergy Rhinol. 2021;11(2):162-173. doi:10.1002/alr.22647.
52.
Miglani A, Divekar RD, Azar A, Rank MA, Lal D. Revision endoscopic sinus surgery rates by chronic rhinosinusitis subtype. Int Forum Allergy Rhinol. 2018;8(9):1047-1051. doi:10.1002/alr.22146.
53.
Gao J, Karp C, Hur K. Immunodeficiency and Surgical Outcomes in Chronic Rhinosinusitis. Laryngoscope.2025;135(10):3464-3466. doi:10.1002/lary.32456.
Przetwarzamy dane osobowe zbierane podczas odwiedzania serwisu. Realizacja funkcji pozyskiwania informacji o użytkownikach i ich zachowaniu odbywa się poprzez dobrowolnie wprowadzone w formularzach informacje oraz zapisywanie w urządzeniach końcowych plików cookies (tzw. ciasteczka). Dane, w tym pliki cookies, wykorzystywane są w celu realizacji usług, zapewnienia wygodnego korzystania ze strony oraz w celu monitorowania ruchu zgodnie z Polityką prywatności. Dane są także zbierane i przetwarzane przez narzędzie Google Analytics (więcej).
Możesz zmienić ustawienia cookies w swojej przeglądarce. Ograniczenie stosowania plików cookies w konfiguracji przeglądarki może wpłynąć na niektóre funkcjonalności dostępne na stronie.
Możesz zmienić ustawienia cookies w swojej przeglądarce. Ograniczenie stosowania plików cookies w konfiguracji przeglądarki może wpłynąć na niektóre funkcjonalności dostępne na stronie.
